Дисплазия почки

Оставьте комментарий 2,925

Очень часто встречаются урологические аномалии развития. К ним относятся почечные дисплазия, а именно простая и кистозная дисплазия почки — ряд нарушений, которые характеризуются внутренними патологиями структуры на микро- или макроуровнях правой или левой почки, в сложных случаях в обоих почках. Случается это при разграничении почечной ткани, вследствие чего нарушается функция почек и видоизменяется еe строение.

Содержание

Причины у детей и взрослых

На сегодняшний день причины такой аномалии полностью неясны. Дисплазии почек принадлежат к врожденным нарушениям, которые образуются во внутриутробном развитии плода под действием разных внешних и внутренних обстоятельств. Выделяют такие причины:

  • ведение нездорового образа жизни матери (никотиновая зависимость, употребление алкоголя, наркотики);
  • сахарный диабет;
  • перенесенные болезни инфекционного характера в период беременности;
  • наследственные факторы.

Причины нарушения в почках у детей могут быть вызваны приемом определенных лекарств во время внутриутробного развития плода. Поэтому девушкам, которые ожидают малыша, нужно оговаривать с доктором прием разного рода лекарств. Лекарственные средства, принимающиеся для понижения артериального давления и успокаивающие при приступах истерии, могут вызвать нарушение в развитие плода, а в последующем стать причиной пороков у новорожденных.

В причины следует отнести синдромы на генетическом уровне, влияющее на организм новорожденных в целом. Перечисленные ниже причины генетического характера при почечной дисплазии, если не будут корректироваться, нанесут урон здоровому органу. Впоследствии это может перерасти в почечную недостаточность. Причины:

  • ухудшение работы желудка и кишечника;
  • патологии развития нервной системы;
  • нарушения сердечно-сосудистого характера;
  • проблемы опорно-двигательного аппарата;
  • разлад работы мочеполовой системы.

Вернуться к оглавлению

Виды почечных дисплазий

В данное время медицинские работники выделяют 2 вида почечных дисплазий: простая и кистозная. В зависимости от локализации осуществляется деление на: кортикальную, медуллярную и кортико-медуллярную. Также выделяют 3 вида по распространенности деформаций аномалии: тотальные, очаговые и сегментарные.

Простая дисплазия бывает:

Дисплазия почек может затрагивать отдельные участки так и полностью весь орган.

  1. Очаговая дисплазия — бессимптомная форма нарушений, в ней имеются лишь микроочаги патологии почечной ткани. Орган не видоизменятся и нормально функционирует. Данный вид аномалии в основном обнаруживается при ультразвуковом исследовании новорожденных или более старших людей.
  2. Сегментарная дисплазия — нарушен определенный сегмент в органе, из-за этого происходит видоизменение в тканях почки и нарушается вся его функция. В большинстве случаев встречается у девочек с артериальным давлением сверх нормы и с жалобами на резкие болевые ощущения в голове.
  3. Тотальная дисплазия — нарушена вся почка, в будущем развивается почечная недостаточность. При таком виде патологии у ребенка наблюдается отставание в физическом развитие, понижение артериального давления.

Кистозная почечная дисплазия определяется стремительным скачком роста почки из-за увеличения числа кист. На сегодня фиксируют достаточно типов этой аномалии, рассмотрим наиболее частые:

  1. Сегментарная кистозная дисплазия — определяется возникновением в органе кист внушительных размеров, расположенных в отдельных частях.
  2. Очаговая кистозная дисплазия — определяется образованием многокамерных кист, которые отделяются от паренхимы особой оболочкой. Протекает с сильными болевыми ощущениями.
  3. Поликистозная дисплазия почек — определяется возникновением новообразований с двух сторон. Сохраняется некоторое развитие паренхимы. Эта патология бывает у всех людей: от детей до взрослых. У новорожденных при уничтожении 90% почечной ткани наступает летальный исход. Поликистозная дисплазия почек проявляется в среднем и старшем школьном возрасте. Диагностируется резкий скачок в росте правой или левой почки и появляются болевые ощущения в пояснице.
  4. Тотальная кистозная дисплазия почек делится на 4 подвида:

Патологическое уплотнение тканей почек из-за наростов усложняет их функционирование.

  • гипопластическая дисплазия — определяется меньшей массой и размерами почки. При этом мозговое вещество и кора органа усыпаны разнообразными по величине и виду кистами. Данная форма нарушений часто протекает и с другими отклонениями в виде: развивающихся пороков ЖКТ, развивающихся патологий мочеполовых путей, также отклонениями в сердечно-сосудистой системе. Наблюдается стремительное прогрессирование почечной недостаточности;
  • апластическая дисплазия — этой аномалии характерно значительное уменьшение органа. Почти нет почечной ткани. При микроисследовании в почке наблюдается много кист. Развитие двусторонней апластической дисплазии заканчивается летальным исходом. При нарушении одной правой или левой почки, вторая, на какой-то срок, возьмет всю работу на себя;
  • мультикистозная дисплазия — определяется размерами намного больше нормы и множеством кист;
  • гиперпластическая дисплазия — определяется размерами сверх нормы с кистозными новообразованиями в корковом и мозговом слоях.

Вернуться к оглавлению

Диагностика и лечение

Даже при ультразвуковом исследовании плода выявляют дисплазию. Но это происходит не всегда и потому очень важен своевременный урологический осмотр новорожденных. В первую очередь доктор заостряет внимание на:

  • самочувствие в целом у новорожденных;
  • признаках отравления в организме малышей;
  • аномально заниженных данных по весу;
  • дегидрации организма малыша;
  • позывах к частому мочеиспуканию у детей.

Старшим детям доктор назначает добавочные исследования:

  • клинические анализы крови и мочи;
  • обследования биохимического характера;
  • ультразвуковые исследования;
  • томографические, сканирующие обследования;
  • радиоизотопную антиографию;
  • ретроградную пиелографию.

Вернуться к оглавлению

Лечение патологии

Если при обследовании выявляется аномалия в правой или левой почке, при бессимптомном протекании лечение можно не проводить. С таким диагнозом требуется систематическое наблюдение у лечащего врача, включающее: слежение за артериальным давлением, регулярное отслеживание показателей крови и мочи. Периодически нужно проводить ультразвуковые исследования для контроля за больным и профилактики здорового органа. Показана терапия с помощью антибиотиков при инфекциях в мочеполовой системе. Если по результатам исследований обнаруживаются необратимые нарушения или при влиянии почек на повышение артериального давления, или при ощущениях боли, говорят об удалении органа. Это делается при помощи небольших надрезов или хирургической лапароскопией.

Односторонняя дисплазия может не воздействовать на организм в целом и человек будет полностью здоровым. Также признаки патологии сокращаются по мере роста организма. При наличии одной рабочей почки, правой или левой, человек должен быть внимателен к своему состоянию и часто обследоваться у лечащего доктора. При наблюдении нарушений в мочеотделении поднимается вопрос о замене почки или о диализе. Терапия напрямую зависит от вида и стадии заболевания. Доктор приписывает особую систему питания для защиты и поддержки здорового органа. Также рассматриваются исключение или коррекция физических нагрузок. Надо полностью придерживаться рекомендаций доктора в вопросе мочеполовой системы, чтоб снизить угрозу заражения инфекционными заболеваниями, которые приведут к скорому падению функционирования органа. Это не вылечит патологию, но и не приведет к двусторонней дисплазии почек.

Прогноз и профилактика

Если у человека больше нет врожденных патологий и почечная дисплазия протекает незаметно, то его жизнь практически не будет отличаться от других. Единственное правило к выполнению — периодичное наблюдение у лечащего доктора, своевременная сдача анализов и контроль внутренних показателей, следование всем рекомендациям врача. При более серьезных формах протекания патологии медицинский работник назначает конкретное лечение для отдельного случая. Если имеется хроническая недостаточность почек, назначается гемодиализ (очищение крови при помощи внешнего внедрения). В большинстве ситуаций поднимается вопрос о пересадке почек. Для профилактики такой серьезной патологии, как дисплазия почек у детей, будущим мамам важно соблюдать здоровый образ жизни не только во время беременности, но и до неe.

Гипопластическая дисплазия почек

Гипопластическая дисплазия почек – генетически и фенотипически разнородная группа врожденных состояний, которые объединяет недоразвитие мочевыделительной системы, обусловленное генетическими или тератогенными факторами. Симптомы этого состояния довольно разнообразны и зависят от степени дисплазии – обычно регистрируется отставание в росте, нарушение функций почек, иногда возникает артериальная гипертензия и хроническая почечная недостаточность. Диагностика гипопластической дисплазии почек производится методом УЗИ, с помощью анализов крови и мочи, биопсии почечной ткани. Лечение симптоматическое, при почечной недостаточности показан гемодиализ, при выраженной двухсторонней дисплазии показана пересадка почки.

Гипопластическая дисплазия почек

Гипопластическая дисплазия почек – группа врожденных состояний, которые объединяет недоразвитие почек различной степени выраженности. В настоящее время врачи-генетики доказали, что большая часть (57%) таких патологий обусловлена генетическими факторами, примерно четверть возникает по причине воздействия на плод различных тератогенов, в остальных случаях причины заболевания неизвестны. По данным медицинской статистики, гипопластическая дисплазия почек составляет около 10-15% от всех врожденных аномалий развития мочевыделительной системы. Разные типы патологии имеют неодинаковый механизм передачи от родителей ребенку, в ряде случаев отмечается полигенное наследование. Половое распределение также не имеет особенностей – гипопластическая дисплазия почек с одинаковой вероятностью поражает как мальчиков, так и девочек. Довольно часто такие заболевания сопровождаются нарушениями других органов, как обусловленными генетическими факторами, так и вторичными изменениями по причине некорректной работы выделительной системы.

Причины гипопластической дисплазии почек

Нарушение развития мочевыделительной системы при этом заболевании происходит еще на этапе внутриутробного развития, что можно заметить на скрининговых ультразвуковых исследованиях беременной женщины. Тотальная гипопластическая дисплазия почек предположительно обусловлена нарушением дифференцировки нефрогенного ростка мезенхимы, то есть является эмбриопатией. Конкретные гены, дефекты которых ответственны за такую форму патологии, на сегодняшний день не найдены. Имеются теории, которые указывают на мутации, изменяющие структуру рецепторов некоторых клеток мезенхимы, из-за чего нарушаются процессы их миграции и дифференцировки, что и становится причиной апластической и гипопластической дисплазии почек. Четкого механизма наследования при этой форме заболевания найти не удалось, поэтому предполагается полигенный механизм его развития. Тотальная гипопластическая дисплазия почек редко сочетается с другими аномалиями развития и первичными нарушениями других органов.

Аналогичная ситуация складывается и с кистозной гипопластической дисплазией почек – точный механизм ее развития неизвестен, однако описаны семейные случаи с аутосомно-рецессивным типом наследования. Исходя из гистологического строения почек больных этой патологией, можно предположить, что нарушения развиваются много позже формирования почек из нефрогенной мезенхимы. Кисты в данном случае представляют собой патологически расширенные собирательные трубочки, однако далеко не все эти структуры подвергаются патологическим изменениям – рядом с расширениями располагаются нормальные и функционирующие трубочки. Нередко кистозная гипопластическая дисплазия почек сочетается с аномалиями развития мочеточников, желудочно-кишечного тракта, дыхательной системы. Кроме того, мультикистоз почек в некоторых случаях может привести к злокачественному перерождению тканей этого органа.

Это интересно:  Боль в бедре: по каким причинам возникает и как лечить

Наиболее изученным в генетическом плане является гломеруоцитоз почек гипопластического типа. Его развитие обусловлено мутациями нескольких генов, одним из которых является HNF1B, расположенный на 17-й хромосоме. Он кодирует особый белок, являющийся важным фактором транскрипции в клетках почек, печени и поджелудочной железы. Мутации этого гена приводят к гипопластической дисплазии почек в сочетании с разнообразными аномалиями репродуктивной системы, поражением печени и ранним развитием инсулинозависимого сахарного диабета. Наследуются дефекты HNF1B по аутосомно-доминантному механизму, по совокупности симптомов такая форма дисплазии почек является наиболее тяжелой.

Симптомы гипопластической дисплазии почек

Вне зависимости от формы гипопластической дисплазии почек, симптомы этого состояния со стороны выделительной системы примерно одинаковы и отличаются только выраженностью – последняя, в свою очередь, зависит от степени недоразвития почечной ткани. С раннего детства наблюдаются почечные нарушения – поли- или олигоурия, изменение цвета или мутности мочи, боли в поясничной области. Иногда могут нарастать признаки почечной недостаточности, возникать запах аммиака изо рта, от пота или кожи. В редких случаях может развиваться анурия с признаками острой почечной недостаточности, что требует срочного медицинского вмешательства и назначения гемодиализа. Дети с гипопластической дисплазией почек нередко отстают в развитии от сверстников, имеют медленный набор массы тела.

Так как довольно часто при этом заболевании наблюдаются нарушения кровообращения в почках, их юкстагломерулярный аппарат вырабатывает повышенное количество ренина, стимулируя ренин-ангиотензиновую систему. Это приводит к повышению артериального давления, что проявляется головными болями, сердечно-сосудистыми нарушениями (аритмиями, гипертрофией миокарда). Подобные нарушения при умеренной степени гипопластической дисплазии почек могут быть настолько выражены, что выступают на первый план, превосходя нарушения собственно выделительной системы. При отсутствии терапевтических мер хроническая артериальная гипертензия может привести к вторичному поражению почек, усугубляя состояние больного.

Кистозная форма гипопластической дисплазии почек часто сочетается с атрезией или стенозом мочеточника, подобное нарушение может быть как одно-, так и двусторонним и требует хирургической коррекции в младенческом возрасте. Но особенно многочисленные сопутствующие нарушения возникают при гломеруоцитозе гипопластического типа – к ним относят пороки развития половой системы (атрезия влагалища, рудиментарная или двурогая матка), поражение печени, нарушение экзокринной функции поджелудочной железы. У больных такой формой гипопластической дисплазии почек в раннем возрасте развивается инсулинозависимый сахарный диабет, который не реагирует на препараты из группы сульфонилмочевины. Важно особенно тщательно придерживаться режима ввода инсулина – по причине сниженной функции почек кетоацидотическая кома при гломеруоциозе наступает намного быстрее и тяжелее. В отдаленной перспективе он может привести к характерным осложнениям этого эндокринного заболевания – трофическим язвам, ангиопатии сетчатки, истощению.

Диагностика гипопластической дисплазии почек

Гипопластическая дисплазия почек является довольно разнообразным по фенотипическим проявлениям состоянием и нередко сочетается с нарушениями других органов. Это накладывает отпечаток на диагностику, для которой используют множество подходов и методик. К ним относят ультразвуковое исследование, биохимические и общие анализы крови и мочи, осмотр специалистов различных профилей (уролога, гинеколога, эндокринолога и других), тесты на толерантность к глюкозе и методы современной молекулярной генетики. Все эти исследования могут дать полноценную клиническую картину заболевания и правильно диагностировать тип и выраженность гипопластической дисплазии почек.

Одним из методов наиболее ранней диагностики этого состояния является ультразвуковое исследование – с его помощью можно выявить нарушения почечной структуры уже на этапе внутриутробного развития больного ребенка. Наиболее часто при данном заболевании выявляют поликистоз, дисплазию почек, их уменьшенный размер, нередко они срастаются с формированием подковообразной почки. Могут выявляться пороки развития в расположении почечных артерий и вен, а также мочеточников – атрезии и стенозы. При гломеруоцитозе почек гипопластического типа часто обнаруживаются аномалии развития матки – рудиментарность, двурогость. УЗИ печени может выявить и пороки развития этого органа – необычное расположение протоков, изменение формы и относительных размеров.

В анализах мочи определяется повышенное количество белка (протеинурия), нередко определяются цилиндры и микрогематурия. При умеренных или односторонних формах гипопластической дисплазии почек мочевой синдром может быть практически единственным проявлением заболевания. При гломеруоцитозе характерным проявлением является гиперурикемия, при развитии диабета – гипергликемия. Тесты на толерантность глюкозы указывают на резкое снижение восприимчивости тканей к ней. Специальный анализ на гликозилированный гемоглобин показывает его повышенное значение, что означает длительное существование высокого уровня глюкозы в крови. При осмотре больных гломеруоцитозом почек гипопластического типа могут выявляться многочисленные пороки развития. Например, гинеколог может обнаружить атрезию влагалища, уролог – крипторхизм и эпидидимальные кисты, эндокринолог выявляет изменения, характерные для сахарного диабета.

Биопсия почек при их гипопластической дисплазии может довольно много сказать об этом состоянии – его типе, выраженности, характере. При тотальной дисплазии по гипопластическому типу в биоптате выявляется утолщенная соединительнотканная капсула, большое количество незрелых и примитивных структур (недоразвитых нефронов, клубочков, протоков). Эти образования окружены тяжами из рыхлой соединительной ткани и гладкомышечных клеток. В юкстамедуллярной зоне определяются остатки мезонефрогенного протока, все слои органа умеренно инфильтрированы гистиоцитами и лимфоцитами. При кистозной гипопластической дисплазии почек структуры органа более сформированы, кисты достигают размера 3-4 миллиметров, их стенки представлены измененными собирательными трубочками.

Генетическая диагностика на сегодняшний день возможна только относительно гломеруоцитоза – в остальных случаях гипопластической дисплазии почек ключевые гены пока неизвестны. При этом отсутствие мутаций в этом гене не отрицает наличие гломеруоцитоза почек гипопластического типа, так как его причиной могут быть дефекты в иных, пока не идентифицированных генах. Также возможно пренатальное генетическое исследование методом амниоцентеза или биопсии ворсин хориона. Дифференциальную диагностику следует проводить с другими формами дисплазии почек – сегментарными, гиперпластическими, обусловленными как тератогенными, так и генетическими факторами, ювенильным сахарным диабетом.

Лечение гипопластической дисплазии

Специфического лечение гипопластической дисплазии почек не существует, применяют только симптоматическую терапию. Она включает в себя пониженную нагрузку на мочевыделительную систему (четкий водный режим, снижение количества солей в рационе, исключение некоторых блюд) и постоянный контроль за ее функциональной активностью. При значительном ослаблении работы почек может назначаться проведение гемодиализа. Для уменьшения гиперурикемии рекомендуют диету с пониженным количеством пуриновых оснований в рационе – в основном, они содержатся в мясе. Также запрещена часто использующаяся в питании больных диабетом фруктоза – она также способна повышать уровень мочевой кислоты в крови. Кроме того, применяют симптоматическое лечение сахарного диабета, поражений и аномалий развития иных органов.

Нередка ситуация, когда одностороннее развитие гипопластической дисплазии почек приводит к выраженному повышению артериального давления и связанных с ним нарушений. В этом случае производят нефрэктомию наиболее пораженной почки, однако перед этим тщательно исследуют функциональную активность второго органа. В тех случаях, когда дисплазия значительно поражает обе почки, ставится вопрос о возможной трансплантации почки. При этом обязательно учитывается общее состояние организма, наличие или отсутствие сопутствующих пороков развития и вторичных изменений органов и систем. В тяжелых случаях только трансплантация может помочь больному с гипопластической дисплазией почек.

Прогноз и профилактика гипопластической дисплазии почек

Прогноз гипопластической дисплазии почек зависит от многих факторов – степени недоразвития органа, одно- или двустороннего поражения, наличия или отсутствия сопутствующих нарушений. В тяжелых случаях больные умирают в раннем детстве или в подростковом возрасте из-за почечной недостаточности или сопутствующих патологий. Но данное заболевание характеризуется различной выраженностью проявлений, поэтому в более легких случаях пациенты могут доживать до преклонного возраста, особенно при соблюдении всех предписаний нефролога и правильно назначенной симптоматической терапии. Прогноз резко улучшается после проведенной трансплантации почек. Профилактика гипопластической дисплазии почек возможна только в рамках пренатальной диагностики – с помощью ультразвуковых исследований или генетических анализов в случае гломеруоцитоза гипопластического типа.

Патология, сопровождающаяся уменьшением объема органа или дисплазия почки: симптомы и лечение, прогноз выздоровления

Почки представляют собой парный орган, который очищает кровь человека от токсинов, отвечает за образование урины. Любые патологии почек грозят ухудшением здоровья, даже летальным исходом. К серьёзным недугам относят дисплазию парного органа. Зачастую повреждена только одна почка, поражение двух частей парного органа не совместимо с жизнью (ребёнок погибает еще в утробе матери или вскоре после рождения).

Дисплазия почек является патологией, при которой одна часть парного органа меньше положенного размера, имеются макро- и микро- нарушения в строении, что ведёт к неправильному функционированию всей выделительной системы. Дисплазию относят к врождённым недугам, которые плохо поддаются лечению. Чем раньше выявить болезнь, тем благоприятнее прогноз.

Дисплазия почек: что это

Почки зарождаются в начале третьего триместра беременности. Метанефрос (представляет собой конечный вариант парного органа) включает собирательную и секреторную часть. Последняя представлена почечными клубочками, собирательная полностью состоит из трубочек выделительной системы.

Обе составляющие будущих почек развиваются отдельно, независимо друг от друга. К концу течения беременности канальцы секреторного аппарата сливаются с трубочками выделительной системы, образуя мочеточник, чашечку, лоханку. После завершения этого процесса формируется корковое и мозговое вещество. Нарушения слияния двух частиц вызывают различные аномалии, в том числе дисплазию.

Причины формирования

Большинство случаев дисплазии почек имеют невыясненную этиологию. Многие специалисты склонны предполагать, что в основе заболевания лежит генетическая предрасположенность.

Узнайте правила применения фитопрепарата Пролит при почечных заболеваниях.

О норме эритроцитов в моче и о причинах повышения показателей прочтите по этому адресу.

Врождённое нарушение формируется на фоне влияния на беременную женщину различных негативных факторов:

  • воздействие на организм токсических веществ (алкоголь, никотин, наркотики);
  • течение инфекционных недугов во время беременности, неправильное лечение болезней (использование агрессивных медикаментов, которые пагубно влияют на плод);
  • сахарный диабет, другие заболевания почек, печени у матери.

В период беременности все лекарства, которые принимает дама, должны быть согласованы с лечащим врачом. На плод негативно влияют средства, понижающие артериальное давление, антидепрессанты, антибиотики.

Огромную роль в формировании дисплазии почек играет генетическая предрасположенность. Проблемы с парным органом напрямую связаны с патологиями развития нервной системы, заболеваниями опорно-двигательного аппарата, неправильным формированием выделительной системы. Если у близких родственников будущего малыша имеются отклонения в этих сферах, вероятность формирования дисплазии парного органа увеличивается во много раз.

Это интересно:  Боли в пальцах могут быть симптомом серьезного заболевания

Классификация

На данный момент в медицинской практике выделяют два вида дисплазии парного органа: простой, кистозный. Каждая форма недуга делится на несколько подгрупп. В зависимости от вида заболевания, медики подбирают курс терапии.

Простую дисплазию делят на следующие формы:

  • очаговая. Патологические изменения наблюдаются только в небольших участках тканей почек, заболевание протекает бессимптомно. Орган не изменяет привычной формы, функционирует в полном объёме. Аномалия часто обнаруживается ещё в утробе матери при проведении ультразвукового исследования или во время диагностирования других недугов в дошкольном возрасте;
  • сегментарная. Патологический процесс затрагивает определённый сегмент парного органа, что ведёт к изменению его размера и формы, нормальное функционирование больной почки затруднено. Большинство пациентов жалуется на повышенное артериальное давление, резкие головные боли;
  • тотальная. Повреждена вся почка полностью, если другая не компенсирует её работу, то формируется хроническая почечная недостаточность. Такой вид патологии у ребёнка ведёт к постоянному пониженному артериальному давлению, отсталости в физическом развитии.

Кистозная дисплазия почек характеризуется изменением формы и размера повреждённого органа на фоне наличия большого количества кистозных образований и разделяется на следующие группы:

  • очаговая кистозная. Патология характеризуется появлением большого количества многокамерных кист, они отделяются от паренхимы оболочкой, провоцируют острые боли;
  • сегментарная кистозная. В отдельных сегментах парного органа образуются кисты внушительных размеров;
  • поликистозная дисплазия. Эта форма предполагает наличие большого количества кист разных размеров в обеих почках. Развитие паренхимы незначительно присутствует, но при уничтожении коло 90% почечной ткани летального исхода не избежать. Патология часто диагностируется у деток среднего и старшего школьного возраста на фоне резкого увеличения в размерах одной почки, неприятных ощущений в этой области;
  • тотальная кистозная дисплазия разделяют на четыре вида: гипопластический, мультикистозный, апластический, гиперпластический.

Симптоматика

Каждый вид дисплазии почек протекает по-разному, симптоматика также отличается. Специалисты выделяют ряд признаков, общих для всех типов патологии:

Кистозный вид заболевания поначалу ничем себя не выдает, только с ростом образований появляются неприятные ощущения. В остальных случаях недуг себя проявляет еще в школьном возрасте, для взрослых пациентов новостью диагноз поликистоз является очень редко.

В наши дни изобретено сложное оборудование, позволяющее диагностировать дисплазию парного органа в утробе матери. Если поражены сразу обе части парного органа (апластического варианта), смерть констатируют спустя несколько часов после рождения. При повреждении одной почки, ребёнку необходима пересадка больного органа.

Диагностика

У плода в утробе матери не всегда выявляют дисплазию, поэтому важно следить за самочувствием, анатомическими особенностями новорождённой крохи.

Молодым родителям стоит своевременно провести урологический осмотр, затем следить за состоянием малыша, уделяя внимание некоторым признакам:

  • наличие симптомов отравления у малыша;
  • общее самочувствие крохи (к этой категории относят сон ребёнка, повышенное беспокойство);
  • заниженные показатели по весу младенца, даже при усиленном питании;
  • частые позывы к мочеиспусканию у малыша.

Такие признаки трудно заметить молодым родителям, особенно, если это первый ребёнок. В любом случае регулярный осмотр у педиатра – залог здорового и полноценного развития крохи, выявления аномалий на ранних стадиях.

Подросшим деткам медики прописывают ряд специфических исследований:

На основе полученных данных медик ставит диагноз, подбирает нужный курс терапии, учитывая возраст и состояние малыша. Очень редко с дисплазией человек живёт и не знает об этом, в большинстве случаев патология обнаруживается в раннем детстве, утробе матери.

Если на приём пришёл взрослый пациент, медик внимательно изучит анамнез больного (наличие почечных инфекций, воспалений – повод провести тщательное обследование человека). Анализы такие же, как и для детей, но взрослый пациент может ярче описать свои жалобы. Для дисплазии характерны: сниженная масса тела, постоянная утомляемость, обезвоживание.

Эффективные методы лечения

Если медиками обнаружены серьёзные повреждения одной почки, требуется её удаление. Вторая часть парного органа компенсирует недостаток, возьмёт на себя функции больного органа. При двустороннем поражении пациенту показана трансплантация. Такие манипуляции проводятся, когда заболевание угрожает жизни пациента.

Если недуг не несёт серьёзной опасности здоровью, больному прописывают терапию, купирующую неприятную симптоматику:

  • обезболивающие средства;
  • лекарства, понижающие артериальное давление;
  • наличие бактериальной инфекции в выделительной системе – повод назначить пациенту антибактериальные препараты.

Пациенты любого возраста с дисплазией почек обязаны регулярно проходить обследование у врача. Манипуляции включают УЗИ почек, сдачу на анализ крови, урины. Если выявлены негативные изменения, развитие почечной недостаточности, больному показан гемодиализ, дальнейшая нефрэктомия или трансплантация органа.

Предупредить ухудшение ситуации можно с помощью диеты, которая способствует снятию нагрузки с больного органа. Рекомендуется исключить из рациона соль, кофе, соленья, спиртные напитки. Конкретный рацион оговорите с урологом.

Что означают повышенные лейкоциты в моче у женщин и как привести показатели в норму? У нас есть ответ!

Клинические рекомендации при дисметаболической нефропатии у детей описаны на этой странице.

Перейдите по ссылке http://vseopochkah.com/diagnostika/analizy/bakteriuriya.html и посмотрите подборку эффективных методов лечения бактерий в моче у детей и взрослых.

Прогноз и возможные осложнения

Если у человека нет других заболеваний, то одностороння дисплазия может себя не проявлять. Здоровая почка компенсирует недостаточное функционирование больной. Для таких пациентов важен регулярный контроль у врача. В других случаях пациенту нужна пересадка почки, постоянно человек не может находиться на гемодиализе. Очень важно будущим мамам соблюдать профилактические рекомендации, не допуская развития дисплазии у плода.

Профилактические рекомендации

Предупредить формирование дисплазии парного органа у ребёнка достаточно трудно. Человеку пока не подвластны механизмы генетической предрасположенности.

Беременные дамы могут минимизировать риск развития аномалии у плода:

  • откажитесь от вредных привычек, нормализуйте рацион (нежелательно употреблять продукты, богатых солью, в том числе, маринованных огурцов);
  • регулярно проходите ультразвуковое исследование;
  • в случае начала течения различных инфекционных заболеваний немедленно посетите доктора, не принимайте самостоятельно никакие лекарства.

Дисплазии почек

Дисплазия почек занимает заметное место среди пороков развития мочевой системы. Почечные дисплазии — гетерогенная группа заболеваний, связанная с нарушением развития почечной ткани. Морфологически в основе дисплазии лежит нарушение дифференцировки нефрогенной бластемы и ветвей мочеточникового ростка, с наличием эмбриональных структур в виде очагов недифференцированной мезенхимы, а также примитивных протоков и канальцев. Мезенхима, представленная полипотентными камбиальными клетками и коллагеновыми волокнами, может образовывать дизонтогенетические дериваты гиалинового хряща и гладкомышечных волокон.

Код по МКБ-10

Причины дисплазии почек

Основное значение в развитии дисплазии почек имеют генетические нарушения (57%), значительно меньше доля тератогенного влияния (16%), и почти у трети больных факторы, приведшие к дисплазии, неизвестны.

При морфологическом исследовании гипопластической дисплазии отмечается некоторое уменьшение массы почек, имеется дольчатая поверхность, не всегда четко выражено деление на слои, иногда отмечается некоторое расширение или гипоплазия мочеточников. Микроскопически обнаруживаются примитивные структуры: многие клубочки уменьшены в размерах, сосудистые петли атрофичны, капсула утолщена. Форма клубочков может быть S-образная или кольцевидная, многие из них гиалинизированы и склерозированы. Клубочки располагаются гроздьевид но, окружены рыхлой соединительной тканью с очаговыми скоплениями лимфоидных и гистиоцитарных клеток. В мозговом слое присутствует много при митивных протоков и канальцев, которые являются незрелыми образованиями различных стадий эмбрионального развития. Примитивные протоки, в основном, выявляются в юкстамедуллярной зоне, представляют собой остатки мезонефрогенного протока. Характерной особенностью является наличие вокруг них теней из гладкомышечных клеток и соединительнотканных волокон. Наличие примитивных структур отражает задержку созревания нефрона.

При морфологическом исследовании простой очаговой дисплазии существенного изменения массы почек не отмечается. В некоторых случаях наблюдается уменьшение толщины коры. агностируется данная нефропатия на основании гистологических измененй выявляемых при микроскопии. Простая очаговая дисплазия характеризуетя наличием преимущественно в коре почек скоплений примитивных клубочков и канальцев, окруженных соединительнотканными волокнами и гладко-мышечными клетками, иногда обнаруживают хрящевую ткань. Характерен полиморфизм эпителия извитых канальцев, где смежные клетки отличаются по размерам, конфигурации, набору и числу внутриклеточных органелл. У части детей в почках могут быть расширенные просветы канальцев. Возможно обнаружение и клубочковых кист, но их количество незначительно. В строме определяются мононуклеары мезенхимального вида.

Простая сегментарная дисплазия (почка Ask-Upmark) встречается достаточно редко (0,02% всех аутопсий). При этом виде дисплазии почка уменьшена в размерах, отчетливо прослеживается поперечная борозда на наружной поверхности в месте гипоплазированного сегмента, уменьшено число пирамид. Морфологические изменения обусловлены дизэмбриогенезом сосудов в отдельных сегментах почки с последующим нарушением дифференцировки тканевых структур вследствие изменения кровоснабжения этих участков. Обычно выявляется недоразвитие соответствующих веточек артерий. Характерным признаком является наличие в гипоплазированном сегменте примитивных мезонефрогенных протоков, окруженных гладкомышечными клетками и очажками гиалинового хряща. Кроме того, развиваются склероз, гиалиноз гломерул, атрофия эпителия канальцев с расширением их просвета, признаки фиброза и клеточной инфильтрации, интерстиция.

Апластическая кистозная дисплазия (мультикистоз рудиментарной почки) составляет 3,5% среди всех врожденных пороков мочевой системы и 19% среди всех форм кистозной дисплазии Почки значительно уменьшены в размере, представляют собой бесформенное образование из кист диаметром 2-5 мм, практически полностью отсутствует почечная паренхима, мочеточника нет или имеется его атрезия. Микроскопически выявляется большое количество кист, как клубочковых, так и канальцевых, а также примитивные протоки и очажки хрящевой ткани. Двустороннее поражение несовместимо с жизнью. Односторонняя рудиментарная почка часто выявляется при случайном обследовании, при этом и вторая почка часто бывает аномальной.

Гипопластическая кистозная дисплазия (мультикистоз гипоплазированной почки) составляет 3,9% среди всех пороков мочевой системы, а среди кистозных дисплазии — 21,2%. Почки уменьшены в размерах и массе. Клубочковые кисты обычно располагаются в субкапсуллярной зоне, диаметр их различен и может достигать 3-5 мм. Канальцевые кисты встречаются как в коре, так и в мозговом веществе. Фиброз соединительной ткани и наличие примитивных протоков более значительны в мозговом слое. Кисты больших размеров и представляют собой кистозно расширенные собирательные трубочки. Паренхима почки частично сохранена. Между патологически измененными участками имеются собирательные канальцы нормального строения. Лоханка может быть не изменена, чаще гипоплазирована, как и мочеточник. Гипопластическая кистозная дисплазия часто сочетается с пороками нижних мочевых путей, желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы и других органов.

Двустороннее поражение рано приводит к развитию хронической почечной недостаточности. Как правило, при одностороннем варианте данной дисплазии вторая почка имеет те или иные проявления дизэмбриогенеза.

Это интересно:  Болезнь пертеса стадии

Гиперпластическая кистозная дисплазия часто сопровождает синдром Патау. Процесс двусторонний. Почки увеличены в размерах, покрыты множественными кистами. При микроскопии обнаруживают примитивные протоки, кисты большом количестве в корковом и мозговом слоях. Летальный исход наступает обычно в раннем возрасте.

Мультикистозная дисплазия (мультикистозная почка) представляет собой порок развития, при котором почки увеличены в размерах, имеется большое количество различных по форме и размерам кист (от 5 мм до 5 см), между которыми паренхима практически отсутствует.

При микроскопии между кистами выявляются примитивные протоки и клубочки, могут встречаться и участки с хрящевой тканью. При двустороннем поражении летальный исход наступает в первые дни жизни. При одностороннем поражении диагноз ставится случайно при пальпации бугристого опухолевидного образования или по результатам УЗИ. При одностороннем мультикистозе могут быть пороки развития со стороны второй почки (нередко гидронефроз), пороки сердца, желудочно-кишечного тракта и др.

При медуллярной дисплазии (кистозная дисплазия мозгового вещества, медуллярная кистозная болезнь, нефронофтиз Фанкони) почки обычно уменьшены в размерах, часто сохраняется эмбриональная дольчатость. Корковое вещество истончено, мозговой слой расширен из-за большого количества кист диаметром до 1 см, в том числе характерно кистозное расширение собирательных трубочек. При микроскопии отмечается уменьшение в размерах многих клубочков, часть их гиалинизирована и склерозирована, интерстиций также склерозирован, в строме — лимфоидная инфильтрация.

Особое место среди кистозных дисплазии занимает поликистоз почек. Возникновение поликистоза связано с нарушением эмбрионального развития почек, чаще всего в виде отсутствия соединения первичных собирательных канальцев с частью нефрона, развивающегося из метанефрогенной бластомы. Образующиеся при этом слепые канальцы продолжают развиваться, в них накапливается первичная моча, которая растягивает их, вызывая атрофию эпителия. Одновременно разрастается окружающая канальцы соединительная ткань.

Величина кист колеблется в широких пределах: наряду с мелкими, видимыми лишь с помощью лупы или даже микроскопа, встречаются крупные, до нескольких сантиметров в диаметре. Большое количество тонкостенных кист в коре и мозговом слое почек придает им на разрезе вид пчелиных сот. Гистологически кисты представлены расширенными канальцами с кубическим эпителием или имеют вид полостей с толстой соединительнотканной стенкой и резко уплощенным эпителием. Э. Поттер (1971) описал кисты, связанные с расширением полости боуменовой капсулы клубочков, без изменения канальцев. Кисты могут быть пустыми или содержать серозную, белковую жидкость, иногда окрашеную кровяными пигментами, кристаллы мочевой кислоты. Строма почек при поликистозе склерозирована, нередко с очаговой лимфоидноклеточной инфильтрацией, а у детей до 1-го года — с очагами экстрамедуллярного кроветворения. Иногда в строме выявляются островки хряща или гладкомышечные волокна. Количество и вид клубочков и канальцев, расположенных между кистами, могут быть различными

Симптомы дисплазии почек

Простая тотальная дисплазия в литературе нередно описывается как гипопластическая дисплазия. Среди всех врожденных пороков развития мочевой системы она составляет 2,7%.

Различают апластический и гипопластический варианты. При апластическом варианте дисплазии почек в случае двустороннего поражения летальный исход наступает в первые часы или дни жизни.

Гипопластический вариант характеризуется ранним проявлением мочевого синдрома, отличающегося мозаицизмом, и ранним развитием хронической почечной недостаточности.

Простая очаговая дисплазия диагностируется, как правило, при проведении нефробиопсии или аутопсии. Клинические проявления заболевания отсутствуют.

При простой сегментарной дисплазии доминирующим признаком является развитие стойкой артериальной гипертензии уже в раннем возрасте, которая чаще встречается у девочек. Дети жалуются на головную боль, могут быть судороги, рано развиваются изменения сосудов глазного дна.

Одним из основных клинических симптомов является болевой синдром в виде болей в животе, достаточно рано появляются полиурия и полидипсия как проявления тубуло-интерстициального синдрома. В некоторых случаях отмечается отставание массы тела и роста детей. Мочевой синдром проявляется преимущественной протеинурией на фоне микрогематурии и умеренной лейкоцитурии.

Клинические признаки поликистоза почек появляются в подростковом возрасте: боли в пояснице, пальпация опухолевидного образования в брюшной полости, артериальная гипертензия. Мочевой синдром проявляется гематурией. Нередко присоединяется пиелонефрит. Функционально почки долгие годы сохранны, затем появляется гипостенурия, снижение клубочковой фильтрации и азотемия.

Мультилокулярная киста (очаговая кистозная дисплазия почек) представляет собой очаговую форму кистозной дисплазии почки и характеризуется наличием в одном из ее полюсов многокамерной кисты, ограниченной капсулой от нормальной ткани почек и разделенной внутри перегородками.

Клиническая картина мультилокулярной кисты характеризуется появлением болевого синдрома различной степени выраженности в животе и в области поясницы вследствие нарушения оттока мочи за счет сдавления большой кистой лоханки или мочеточника. Кроме того, в связи с возможным сдавлением органов брюшной полости возникают симптомы, симулирующие их заболевание.

Клинические проявления медуллярной дисплазии обычно развиваются после достижения 3-летнего возраста, чаще в возрасте 5-6 лет появляется «симптомокомплекс Фанкони» — полиурия, полидипсия, повышение температуры тела, отставание в физическом развитии, повторные рвоты, дегидратация, ацидоз, анемия, быстрое прогрессирование уремии.

Клиническая картина апластической кистозной дисплазии определяется состоянием второй почки, в которой нередко развивается пиелонефрит в связи в наличием в ней дисплазии.

Мультикистозная дисплазия может проявляться наличием тупых или приступообразных болей в животе, а также в поясничной области. Возможно обнаружение артериальной гипертензии.

При кортикальной дисплазии (микрокистоз почек, врожденный нефротический синдром «финского» типа) почки в размерах не изменены, может сохраняться дольчатость. Обнаруживаются мелкие гломерулярные и канальцевые кисты диаметром 2-3 мм. С рождения наблюдается картина нефротического синдрома. Врожденый нефротический синдром «финского» типа является гормонорезистентным, с неблагопрятным прогнозом. Отмечается раннее развитие хронической почечной недостаточности.

Клиническая картина гипопластической кистозной дисплазии обусловлена пиелонефритом, развитием хронической почечной недостаточности, темпы прогрессирования которой зависят не только от количества сохранной паренхимы гипоплазированной почки, но и от степени поражения второй негипоплазированной почки, но, как правило, имеющей диспластические элементы.

Гипопластическая дисплазия может быть выявлена на фоне интеркуррентного заболевания, при этом экстраренальные синдромы могут отсутствовать или быть слабо выражены. Мочевой синдром проявляется гематурией с умеренной протеинурией. Проявления этого заболевания весьма неоднородны. Нередко может быть протеинурический вариант со значительной потерей белка, но отечный синдром бывает сравнительно редко, даже при значительной протеинурии, а нефротический синдром характеризуется как неполный. Динамическое наблюдение за ребенком показывает, что клиническая картина в последующем характеризуется нефротическим синдромом, наличием тубуло-интерстициальных изменений, нередко с наслоением инфекции мочевыводящих путей.

Характерно для детей с гипопластической дисплазией развитие гипоиммунных или иммунодефицитных состояний, чем объясняется присоединение тяжелых и частых интеркуррентных заболеваний с прогрессированием патологического процесса в почках. Важной особенностью этой нефропатии является отсутствие повышенного артериального давления, чаще встречается гипотензия. Повышение артериального давления происходит уже при развитии хронической почечной недостаточности.

Течение гипопластической дисплазии торпидное, нет цикличности или волнообразного характера проявлений, медикаментозная терапия, как правило, малоэффективна.

В настоящее время общепринятой классификации дисплазии почек не существует. Большинство авторов, исходя из морфологических проявлений, различают простые и кистозные дисплазии, по локализации — кортикальные, медуллярные, кортико-медуллярные. В зависимости от распространенности выделяют очаговые, сегментарные, тотальные дисплазии.

В зависимости от распространенности различают тотальную, очаговую и сегментарную формы кистозной дисплазии.

Среди тотальных форм кистозной дисплазии выделяют апластический, гипопластический, гиперпластический и мультикистозный варианты.

Поликистоз проявляется в двух основных формах, которые отличаются по ха рактеру наследования, клиническим проявлениям, морфологической картине -«инфантильный» и «взрослый» типы.

Поликистоз «инфантильного» типа (мелкокистозная почка) имеет аутосомно-рецессивный тип наследования. Почки значительно увеличены в размерах и массе. В коре и мозговом слое определяются многочисленные кисты цилиндрической и веретенообразной формы. Кисты разграничены скудными прослойками соединительной ткани. Кисты обнаруживаются также в печени и других органах. Клинические проявления зависят от количества пораженных канальцев. При поражении до 60% канальцев летальный исход от прогрессирующей уремии наступает в первые б мес. Результаты О.В.Чумаковой (1999) не подтверждают классические представления о ранней смертности детей с аутосомно-рецессивной формой поликистоза и показывают, что продолжительность их жизни может быть довольно большой, даже при раннем выявлении клинических симптомов. Однако хроническая почечная недостаточность у них развивается раньше, чем при аутосомно-доминантной форме поликистоза. У этих больных в клинической картине ведущую роль играют симптомы поражения печени. В клинике нередко отмечаются микро-, макрогематурия и повышение артериального давления. Поликистоз часто осложняется пиелонефритом с торпидным течением.

При поликистозе «взрослого» типа (крупнокистозная почка) почки почти всегда увеличены в размерах, масса их у взрослых достигает до 1,5 кг и более каждой. В корковом и мозговом веществе имеются многочисленные кисты до 4-5 см в диаметре.

Диагностика дисплазии почек

Диагностика поликистоза почек основывается на семейном анамнезе, данных УЗИ, экскреторной урографии, при которых отмечается увеличение контуров почек, уплощение лоханки с вытянутостью, удлинением и сдавлением чашечек.

В диагностике мультилокулярной кисты решающее значение имеют рентгенологические методы обследования, включая нефротомографию и ангиографию.

Среди лабораторных признаков медуллярной дисплазии характерны гипопротеинемия, мочевой синдром проявляется обычно небольшой протеинурией. В связи с повышенной потерей солей развивается гипонатриемия, гипокалиемия и гипокальциемия. Развивается ацидоз вследствие значительной бикарбонатурии, нарушение ацидо- и аммониогенеза.

Диагностика апластической кистозной дисплазии базируется на данных УЗИ, экскреторной урографии, рено- и сцинтиграфии. При цистоскопии устье мочеточника на стороне рудиментарной почки, как правило, отсутствует или стенозировано.

Для диагностики гипопластической дисплазии важное значение имеет случайное выявление заболевания, наличие множественных стигм дизэмбриогенеза, некоторое отставание в физическом развитии.

Что нужно обследовать?

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз при гипопластической дисплазии проводят с наследственым нефритом, интерстициальным нефритом, различными формами гломерулонефрита. С целью установления окончательного диагноза показано проведение биопсии почек.

Лечение дисплазии почек

Лечение гипопластической дисплазии симптоматическое.

В случае выявления мультикистоза проводится нефрэктомия при опасности развития малигнизации.

Лечение медуллярной дисплазии симптоматическое. При развитии хронической почечной недостаточности показан гемодиализ или перитонеальный диализ и трансплантация почки.

Прогноз при гипопластической дисплазии серьезный, с ранним развитием хронической почечной недостаточности и необходимостью организации заместительной терапии — гемодиализа или перитонеального диализа, трансплантации почки.

Статья написана по материалам сайтов: etopochki.ru, www.krasotaimedicina.ru, vseopochkah.com, ilive.com.ua.

«

Помогла статья? Оцените её
1 Star2 Stars3 Stars4 Stars5 Stars
Загрузка...
Добавить комментарий